Le syndrome catastrophique des antiphospholipides est une forme de syndrome des antiphospholipides accélérée, au cours duquel survienne des thromboses de la microcirculation de localisations multiples. Un facteur déclenchant est retrouvé dans 65 % des cas, avec seulement 5 % de facteur identifié d’origine médicamenteuse.

Une patiente de 55 ans est admise aux urgences pour une insuffisance rénale aiguë anurique, associée à une anémie brutale à 8g/dL, une thrombopénie à 39 G/L et des stigmates d’hémolyse mécanique. La patiente était suivie depuis une vingtaine d’année pour un purpura thrombopénique immunologique (PTI) asymptomatique, avec un taux de plaquettes fluctuant entre 30 et 80 G/L. L’eltrombopag, un traitement oral utilisé pour les PTI réfractaires, est introduit 15jours avant le début du tableau clinique. Des échanges plasmatiques sont réalisés dès j3, devant la suspicion clinique initiale de microangiopathie (MAT) type syndrome hémolytique et urémique (SHU). Une biopsie rénale peut être réalisée à j5 (plaquettes à 183 G/L) et montre une MAT touchant tous les glomérules avec infarcissement hémorragique cortical focal, dépôts sous membraneux segmentaires et focaux d’IgM, et dépôts vasculaires d’IgM et C3. Le diagnostic de SAPL est posé devant des anti-bêta2gp1 et des anticardiolipine positifs à titres élevés. Le bilan d’extension montre des petites thromboses cérébrales à l’angio-IRM, et une thrombose veineuse fémorale sur cathéter, confirmant le diagnostic de CAPS ; une anticoagulation curative est alors débutée. Les échanges plasmatiques sont progressivement espacés, mais on est confronté à des thrombopénies récidivantes inférieures à 50 G/L. Un traitement par rituximab est réalisé en seconde intention et les échanges plasmatiques sont progressivement sevrés en faveur de cures ponctuelles d’immunoglobulines IV, efficaces, avec stabilisation des plaquettes supérieures à 100 G/L. La fonction rénale ne récupère pas et les séances d’hémodialyse sont poursuivies au long cours.

Ce cas illustre une complication thrombotique grave survenant après l’utilisation d’eltrombopag, un facteur de croissance plaquettaire. Cette patiente était à risque thrombotique élevé du fait : (1) association d’anticorps antiphospholipides et de PTI et (2) introduction d’un traitement décrit comme à risque thrombotique dans la littérature.